一、簡介
全肺靜脈回流異常(TAPVR)是個先天性的發紺性心臟疾病，導因於四條肺靜脈沒有接到正確的地方(左心房)。
二、流行病學
→盛行率大約0.6-1.2/1萬人
→屬於第五常見的發紺性心臟病
三、胚胎學
(1) 正常發育下
→肺部的靜脈一開始和臟器靜脈相接，共同回到心臟
→到第27-29天，一部分的臟器靜脈分化為肺靜脈
原始左心房也開始產生common pulmonary vein→和原始肺靜脈相接
一旦完成相接後，原始肺靜脈脫離臟器靜脈
(2) 在TAPVR的狀況下，原始左心房沒有成功和原始肺靜脈相接
→導致肺靜脈沒有正確街道左心房
四、TAPVR的分類與生理
→可以依照靜脈相接的位置，分成四個不同種類
a. Supracardiac (46%)→肺靜脈常經由無名靜脈回到上腔靜脈系統
b. Cardiac (20%)→肺靜脈進入冠狀動脈竇、右心房
c. Infraccardiac (23%)→肺靜脈於心臟後匯合，進入門靜脈系統
d. Mixed (11%)→合併上述的異常
最常見是三條匯流到一處，另一條匯流到另一處
→TAPVR的患者，充氧血會和缺氧血匯合
並經由卵圓孔，形成Right to left shunt，造成發紺cyanosis的表現
(1) Obstructed form：肺靜脈被周邊組織所壓迫
→以infracardiac類型最容易出現obstruction
→經壓迫後，肺靜脈壓力升高→導致血液積在肺部組織
進而產生pulmonary edema
→肺動脈壓力也跟著升高，甚至導致右心室擴大、肥大、甚至心衰竭
(2) Unobstructed form：肺靜脈沒有被周邊組織壓迫
→肺部壓力較小，大量血流進入肺循環(Overcirculation)
→肺動脈壓力會升高 (但比obstructed form輕微)
→若未處理，長期下來將導致右心擴大、肥大、甚至衰竭
五、臨床表現
(1) 臨床表現和肺靜脈的阻塞程度有關係
→如果是嚴重阻塞、新生兒一出生就會cyanosis、呼吸衰竭
→如果沒有阻塞，新生兒以喘、食慾不振、長不大表現
缺氧的狀況則表現不定，有些也不一定會出現cyanosis
(2) Physical examination
→Obstructed form
a. 明顯的S2
b. 喘、發紺、四肢冰冷、全身灌流量不足
→Unobstructed form
a. 固定的S2分裂音 (因為右心室overload)
b. 右心衰竭導致肝腫大、下肢水腫
c. 喘；發紺則不一定
六、診斷
(1) TAPVR是先天性發紺心臟病合併呼吸症狀需要考慮的鑑別診斷
→另外兩個為大動脈轉位和Truncus arteriosus
(2) 可以經由超音波做出診斷
(3) CXR：
→在無阻塞的心上型(Supracardiac)TAPVR：Snowman sign
(Snowman的頭：膨大的Vertical vein、SVC、無名靜脈構成)
(Snowman的身體：由心臟所構成)
→在阻塞性的TAPVR，心臟病不一定會變大
血液淤積在肺部，造成間質出現水腫、肺動脈擴張等
七、治療
(1) 需要手術矯正
(2) 初期處置：穩定vital sign→給氧、插管、甚至使用ECMO
考慮給Prostaglandin維持動脈導管通暢，維持全身的心搏量
非阻塞性TAPVR可考慮給利尿劑，減少肺部overcirculation
(3) 手術
→基本上都需要手術矯正→患者穩定後即應去開刀
→目標：讓肺靜脈能夠成功回流至左心房
八、預後
(1) 隨著技術進步，目前早期死亡率少於10%，晚期死亡率約5%
(2) 約有85%的患者能夠存活至青少年
Soriano B, Fulton DR (2015). Total anomalous pulmonary venous connection. Retrieved 2016 Feb 19th from www.uptodate.com
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