Day318_Hepatopulmonary syndrome

(圖片來源: wikipedia)

一、簡介

當患者有肝臟疾病、氧合能力差、肺內血管擴張(intrapulmonary vascular dilatations IPVDs)，就要考慮患者是否有肝肺症候群的產生。其最為特別的病理表徵就是『肺部微血管的擴張』！

二、成因

在肝臟衰竭的患者，其內生性的血管擴張物質增加，進而導致肺血管擴張

參與的分子包括NO、endothelin-1、TNF-alpha等

肺部微血管擴張後，導致氣體交換變差，造成shunting (缺氧血進入充氧血)

三、臨床表現

(1)   同時出現肺部和肝臟的功能受損

(2)   肝臟：大部分有肝臟衰竭的表現，在此不做詳述

      Spider nevi：皮膚微血管擴張，主要在臉、脖子、上半軀幹出現

有spider nevi的患者，有較高機會出現IPVDs

(3)   肺臟：出現運動後喘、甚至休息喘→通常在肝臟疾病後數年出現

※Platypnea：坐著喘，但是躺著不喘 (因為擴張的血管下肺野較多)

※Orthodeoxia：從躺到坐血氧會掉超過4mmHg

※Hypoxemia：可能和腹水擠壓肺塌陷、肋膜積液、HPS有關

因微血管擴張(IPVD)，導致氣體交換變差，產生shunting

四、診斷

→同時有肝臟疾病、氧合變差、且肺內血管擴張

→氧合變差：A-a gradient大於15mmHg；PaO2小於80mmHg

→肺內血管擴張：使用心臟超音波、核醫檢查、肺血管攝影等

a.      心臟超音波：用顯影劑的方式、並執行超音波

→正常狀況下，只有右心會被顯影 (肺微血管會過濾掉)

→如果有IPVDs，經過3-6次心跳後，左心會出現顯影

b.      核醫檢查：注射macroaggregated albumin (分子量較大20micron)

正常狀況下，其大小超過微血管管徑→理論上無法通過

如果腎臟有顯影，代表說有shunt存在

c.       肺部血管攝影：侵入性較高、較少做

五、疾病嚴重程度

(1)   輕微：A-agradient >15mmHg；PaO2>80mmHg

(2)   中等：A-a gradient >15mmHg；PaO2 介於60-80mmHg

(3)   嚴重：A-a gradient > 15mmHg；PaO2介於50-60mmHg

(4)   非常嚴重：A-a gradient >15mmHg；PaO2小於50mmHg

六、治療

→目前沒有對於HPS有效的治療，最重要的是肝臟移植

→藥物治療

a.      持續給予氧氣治療

b.      許多藥物也有嘗試過，但是臨床試驗顯示效果有限

→肝臟移植：出現HPS，就可以考慮做肝移植

Lange PA, Stoller JK (2013). Hepatopulmonary syndrome: Prevalence, causes, clinical manifestations, and diagnosis. Retrieved 2015 Nov 17^th from www.uptodate.com

Lange PA, Stoller JK (2015). Hepatopulmonary syndrome: Natural history, treatment, and outcomes. Retrieved 2015 Nov 17^th from www.uptodate.com