Day291_類天疱瘡Pemphingoid

(圖片來源: wikipedia)

一、簡介

水泡性疾病在臨床上相當常見，因為皮層裂開、液體堆積所導致，可見於接觸性皮膚炎、疱疹、昆蟲叮咬等等。類天疱瘡是個自體免疫疾病，導致上皮真皮層間裂開，進一步導致多處水泡的生成，為subepidermal的水泡

二、病生理機轉

(1)   因為自體免疫攻擊basalmembrane上的細胞間黏附分子

→導致上皮層和真皮層裂解，產生許多較深層的水泡

→做免疫螢光染色(IgG、C3)能夠看到上皮真皮層間亮起來

  (※相對天疱瘡，天疱瘡染IgG會比較強；類天疱瘡染C3會比較強)

(2)   不同種類的類天疱瘡，其被攻擊的分子種類也就不同

→Bullous pemphingoid：

攻擊兩種主要的hemidesmosome (BP180和BP230)

→Mucous membrane pemphigoid (MMP)

攻擊BP180、BP230、Laminin 332、alpha6beta4 integrin、Type VII collagen等抗原。不同的抗體的攻擊，就有相對應的表現

(a)   MMP容易產生疤痕→因為被攻擊的位置位在basement membrane的深處，增加產生疤痕的機會

(b)   眼睛的侵犯→和alpha6beta4 integrin中的『beta-4』subunit

口腔黏膜的侵犯→和其中的『alpha 6』subunit有關

(c)    如果有攻擊到laminin 332→同時有癌症的機會↑↑

三、流行病學

(1)   患者的年齡相對於天疱瘡較大→大部分患者年紀大於60歲

(2)   相較於天疱瘡，類天疱瘡較為常見 (但整體還是不常見~~~)

(3)   女性患者相對較多

四、臨床表現

(1)   Bullous pemphingoid (BP)

→前驅期：先有一些癢疹、蕁麻疹樣皮膚病灶

→之後產生許多tense bulla (1-3cm)、底層皮膚則為紅色、蕁麻疹樣

→最後，水泡破裂→產生許多潮濕的erosion和crust

→分布位置：肢體彎曲處、腋下、鼠蹊；口腔黏膜只有10-30%出現

(2)   Mucous membrane pemphingoid (MMP)

→主要影響黏膜表面，過去被稱為cicatricial pemphingoid

→黏膜會有反覆的發炎和erosion (口腔(85%)、眼(64%)、皮膚(24%))

→erosion處時常會產生疤痕→和bullous pemphingoid區分

→如果有anti-laminin 332的自體抗體→惡性腫瘤機會↑

五、診斷

(1)   問病史、看水泡型態

(2)   皮膚切片→免疫螢光染色(IgG、C3)能夠看到epidermis-dermis間亮起來

六、治療

(1)   先用外用類固醇(Clobetasolcream)

→如果因為患者因素，無法使用外用類固醇→使用systemic steroid

(2)   非類固醇的選擇

→MMF、azathioprine、MTX、Tetracycline、Dapsone、Nicotinamide等

→在有類固醇禁忌症的狀況下可以選擇上述藥物

(3)   生物製劑：在上述藥物都無效果，考慮IVIG或是rituximab

Murrell DF, Ramirez M (2014). Management and prognosis of bullous pemphigoid. Retrieved 2015 Oct 26^th from www.uptodate.com

Roxburgh’s Common skin disease p98~p100