Day290_天疱瘡Pemphingus

(圖片來源: wikipedia)

一、簡介

水泡性疾病在臨床上相當常見，因為皮層裂開、液體堆積所導致，可見於接觸性皮膚炎、疱疹、昆蟲叮咬等等。天疱瘡則是個自體免疫疾病，導致上皮層裂開，進一步導致多處水泡的生成，為intraepidermal的水泡

二、病生理機轉

(1)   天疱瘡中，較常見的是Pemphingus vulgaris(尋常性天疱瘡PV)

落葉性天疱瘡(Pemphigus foliaceus)則更為少見

(2)   因為自體免疫攻擊keratinocyte之間的desmosome

→導致上皮層裂解、產生許多淺層的水泡

→做免疫螢光染色(IgG、C3)能夠看到keratinocyte間亮起來

     (※相對類天疱瘡，天疱瘡染IgG會比較強；類天疱瘡染C3會比較強)

(3)   不同種類的天疱瘡，其被攻擊的desmosome種類也就不同

→尋常性天疱瘡：比較深→攻擊Desmoglein1和3

→落葉性天疱瘡：比較淺→攻擊Desmoglein 1

→口腔黏膜表現為主的天疱瘡→攻擊Desmoglein 3

三、流行病學

(1)   相對於類天疱瘡、患者的年紀較輕→40-60歲之間

(2)   盛行率：每年0.1-0.5/10萬人

(3)   男女性比例差不多

(4)   在巴西有傳染性的落葉性天疱瘡(Fogo salvagem)→可能和感染相關

四、臨床表現

(1)   天疱瘡是個水泡疾病，相對類天疱瘡更為淺層，容易破裂

→臨床上看到比較多是已經破掉的水泡和erosion

(2)   尋常性天疱瘡Pemphigus vulgaris

→尋常性天疱瘡大部分會影響到黏膜→以口腔黏膜最為常見、造成疼痛

  (結膜、鼻黏膜、食道、肛門等也有可能受到影響)

→口腔黏膜病灶會非常疼痛，導致飲食困難、營養不良

→皮膚水泡容易破裂，大部分只看得到erosion

Nikolsky sign→水泡可被推動，並在周圍正常皮膚產生新的水泡

→變型：pemphigus vegetans：產生厚厚的斑塊，其上有肉芽組織和痂

(3)   落葉性天疱瘡Pemphigus foliaceus

→通常不會影響到黏膜

→在皮脂分泌多的區域分布(ex. 頭皮、臉、軀幹)

→小而分散的表淺水泡→易破、產生erosion或痂、Nikolsky sign (+)

→變型：Endemic pemphigus→傳染性的落葉性天疱瘡 (巴西)

(4)   此疾病時好時壞，若無適當處理，可能會有生命危險(感染、體液流失)

五、診斷

(1)   問病史、看水泡型態

(2)   皮膚切片

→上皮層的裂解：acantholysis

→免疫螢光染色(IgG、C3)能夠看到keratinocyte間亮起來

六、治療

(1)   給予高劑量的類固醇，且常同時給azathioprone或MTX等免疫抑制劑來控制水泡的生成

(2)   因為皮膚受損，要小心電解質、水分的流失；也要小心感染

→要好好換藥，做好皮膚照護！

Roxburgh’s Common Skin Disease p102-p104

台北榮總皮膚科教學內容