Day289_水泡性疾病 Blistering skin disorder

(圖片來源: wikipedia)

一、簡介

水泡性疾病在臨床上相當常見，因為皮層裂開、液體堆積所導致，可見於接觸性皮膚炎、疱疹、昆蟲叮咬等等。依照皮膚裂開的位置及原因，能夠分成許多種類。本篇主要簡介原發性水泡疾病(primary blistering disease)，即以水泡為主要的表現的疾病。

二、分類

(1)   上皮層之下(subepidermal)

a.      大疱性類天疱瘡：Bullous pemphigoid

→攻擊hemidesmosome，上皮真皮層裂解，有比較tense的水泡

b.      瘢痕性類天疱瘡：Cicatrical pemphigoid

→上皮真皮層裂解、慢性水泡疾病、且會影響黏膜產生疤痕

c.       皰疹樣皮膚炎Dermatitis herpetiform

d.      Linear IgA disease

e.      Epidermolysis bullosa

(2)   上皮層之間(intraepidermal)：各種不同類型的天疱瘡Pemphigus

(※天疱瘡和類天疱瘡詳見明後天的tiny notes)

三、Dermatitis herpetiform

(1)   常見於肢體伸側、對稱、會癢的水泡性出疹

(2)   好發於肘部、膝部、臀部、頭皮

(3)   經常會合併輕微的消化不良疾病→gluten enteropathy (麥麩相關腸疾病)

(ex. Celiac disease)

(4)   通常發生於20-30歲

(5)   此水泡會持續存在，好好壞壞

(6)   小腸切片：70-80%的患者能發現小腸絨毛萎縮

皮膚切片：上皮下水泡、真皮乳突頂端出現發炎細胞、IgA沉積

(7)   治療：

→給予不含麩質的飲食(Gluten free)

→Dapsone (50-200mg/d) (副作用：溶血、藥物疹等)

四、Linear IgA disease

(1)   免疫螢光染色時能夠在表皮-真皮交界處染出IgA沉積

(2)   臨床表現：在肢體伸側表面出現水泡和蕁麻疹性病灶

(3)   可能因為藥物使用而誘發

(4)   治療：口服類固醇、免疫抑制劑等

五、Epidermolysis bullosa

是一群遺傳性的水泡疾病，可以分成幾個不同的type，但不是很常見，在此就不多做描述，有興趣可以參考Roxburgh’s Common Skin Disease p101~p102

Roxburgh’s Common Skin Disease p98~p102