Day265_Ketosis prone diabetes

(圖片來源: wikipedia)

一、簡介

1987年，Winter等人最早提出一群以高血糖、Diabetic ketoacidosis表現的糖尿病患者，卻又有許多type II DM的表現(ex.肥胖、年紀較大)，其餐後insulin的分泌介於正常人和type 1 DM中間，因此一開始被稱為『atypical diabetes』。因為合併type 1 和type 2的特徵，又被稱為type 1.5 DM、type 1B DM、Flatbush diabetes、或是『ketosis prone diabetes』

二、盛行率

(1)   在African-American和Hispanic的DKA患者中，可能佔20%~50%

在亞洲、白種人的比例則較低→大約只佔10%

(2)   幾乎都有很強的家族DM史 (80%)

(3)   患者幾乎有高比例的肥胖

三、分類

(1)   ADA system

Type 1：定義為因為自體免疫抗體，而導致islet cell的破壞

患者若有DKA，但沒有自體免疫抗體→type 1b DM

(2)   Aβsystem

→依照『autoantibody的有無』和『beta cell function』分成四大類

  (beta cell function→以glucagon刺激後，看C peptide的量)

  (fasting> 1ng/mL；glucagon > 1.5ng/mL→→beta cell function (+))

四、病生理機轉

(1)   autoantibody (+)、beta cell function (+/-)

→相對於type 1，這類患者發病較晚、進程較緩

→患者在發生DKA後，約有50%的患者可以2年多不使用insulin

  (這群患者的變化較多！要長期監控！)

→和anti-GAD65 antibody有關

(2)   autoantibody (-)、beta cell function (-)

→這類的患者沒有autoantibody，但beta cell也沒有function

→可能是有測不出來的autoantibody、或是antibody titer↓

→這類患者有很強的家族史

→未來需要長期的insulin補充

(3)   autoantibody (-)、beta cell function (+)

→這類患者沒有autoantibody，且患者的beta cell功能是可逆的

→原因：可能是代謝性(ex. G6PD)、基因、病毒導致

約50%患者沒有precipitating factor，並以DKA為最早的DM表現

但另外50%的患者原本就有DM，因為一個急性事件，導致DKA

五、臨床表現

(1)   大部分患者有肥胖、並以DKA為一開始的DM表現(3/4)

(2)   平均年齡40歲，並以男性較多(是女性的2-3倍)

(3)   入院通常以脫水、心跳快、高血糖、ketone acidosis等表現

(平均血糖約684~720、HbA1c 12~14%，pH平均7.22~7.25)

六、治療

(1)   急性處置：DKA

→積極補水、IVII、監控電解質等

(2)   DKA緩解後，將患者依照autoantibody和beta cell function分類

→依照不同的類型，決定其長期的治療方向

(3)   長期的控制

→評估是否需要長期用insulin？

a.      如果Beta cell function(-)→通常需要長期的insulin使用

b.      如果是antibody(-)、beta cell function(+)

→通常不需要長期用insulin (大約需要10-14周慢慢脫離)

→如果停掉insulin後，血糖高(+) ketosis(-)→DM控制

→如果insulin減量後，ketosis (+)→長期使用insulin

c.       如果是antibody (+)、beta cell function (+)

→變化較多，需要長期的監控

Reference:

Balasubramanyam A, Ram N (2015). Syndromes of ketosis-prone diabetes mellitus. Retrieved 2015 Sep 14^th from www.uptodate.com