Day256_Craniopharyngioma

(圖片來源: wiki[edia)

一、簡介

Craniopharyngioma是個從Rathke’s pouch的remnants長出來的腫瘤，位置主要在sella附近，是個『切片良性、表現惡性』、且不容易治療的腫瘤

二、流行病學：

→不常見，約佔兒童腦瘤的5-10%

→年齡分布：bimodal→5-14歲一個peak，50-75歲一個peak

三、病理

(1)   是個上皮的腫瘤→長在腦垂腺stalk附近 (suprasellar area)

(2)   組織上是低度惡性的腫瘤，且會有solid和cystic的成分

(3)   是個從Rethke’s pouch的殘餘組織所長出的腫瘤

四、臨床表現

(1)   視力：因為腫瘤壓迫視神經，進一步導致視野缺損、甚至視力喪失

→視野缺損的方向要看腫瘤壓迫的位置

→常見腫瘤將optic chiasm向下向前壓→導致雙眼外下側視野缺損

Pituitary adenoma則會將optic chiasm向上推，導致外上側視野缺損

(2)   內分泌：如果壓迫到腦垂腺，導致賀爾蒙失調

(3)   頭痛：早晨時頭痛→50%患者有

五、診斷

→MRI：腫瘤本身有『鈣化』『不均質』『有solid和cystic part』

→要能夠和pituitary adenoma做出區別！

六、治療

(1)   手術：幾乎所有的case都要開刀→能夠緩解症狀

→可以做TSS (經蝶竇)，或是傳統開顱手術

→不容易開乾淨，若有residual tumor→容易復發

→併發症：傷到腦垂腺會導致激素↓、視力缺損、血管傷害等

放射治療→照residual tumor→可以選擇gamma knife

Harsh GR, Recht LD, Marcus KJ (2015) Craniopharyngioma. Retrieved 2015 Aug 14^th from www.uptodate.com