Day236_Gammopathy相關檢查

(圖片來源: wikipedia)

一、簡介

血漿中常見的protein大致上可以分成albumin和globulin兩大類，globulin又可以分成alpha、beta和gamma三個大項。在Gammaglobulin中，最重要的就是immunoglobulin。在某些疾病中，漿細胞會大量分泌免疫球蛋白，使得Gammaglobulin會大幅度升高，即所謂的gammopathy。

二、Immunoglobulin

→可以分成IgM、IgG、IgA、IgE、IgD

→IgA中，又可分成IgA1和IgA2，IgG中又可分成IgG1、IgG2、IgG3、IgG4

→結構：immuoglobulin由heavy chain和light chain所構成

(1)     light chain：可以分成kappa和lambda

(2)     在plasma cell disease中，其可以分泌完整的immunoglobulin，也有只單純分泌light chain的狀況(約佔myloma的16%)

           

三、檢查：血液

(1)   SPEP：serum protein electropheresis

→會有五個peak，分別為albumin、alpha-1、alpha-2、beta、gamma

→如果有gammopathy存在，在gamma區域會有peak出現

a.    monoclonal gammopathy：有一個明顯的peak

→血液中有Monoclonal immunoglobulin升高：M protein

→鑑別診斷：

(a)   plasma cell disorder (ex. Multiple myeloma、Monoclonal gammopathy of undetermined significance)

(b)   B cell lymphoproliferative disorder

→Non-Hodgkin’s lymphoma、CLL

Waldenstrommacroglobulinemia (持續分泌IgM)

(c)    其他：免疫風濕疾病、HCV、HIV等(可能會合併骨髓的異常)

b.    biclonalgammopathy：會有兩個明顯的peak

c.     polyclonal gammopathy：整個gamma區域都升高

肝臟疾病(61%)→風濕免疫疾病(22%)→慢性感染(6%)→血液疾病

→SPEP只能知道哪個區域的globulin升高，但分不出示哪一個class

若要知道哪種class的問題，需要做immunofixation

(2)   Immunofixation：可以知道是哪個class的globulin升高

(3)   Serum free light chain→檢測血液中的light chain含量

可以用在light chain沉積疾病、light chain multiple myeloma

(4)   Serum viscosity：

→懷疑有hyperviscosity syndrome時應該要安排

→症狀：口鼻出血、視力模糊、頭痛、暈眩等神經症狀

→Waldenstrom macroglobulinemia是最常見的原因

→正常：1.5 centipoise (CP)，但在hyperviscosity時可能會>4 CP

四、檢查：尿液

(1)   24小時尿液蛋白質電泳 (UPEP)

→和SPEP類似，但是由尿液做檢查→評估每天從尿液排出的蛋白量

→如果腎功能正常，UPEP能夠反應plasma cell的size

→可以監測治療的反應

(2)   Urine immunofixation：測定是哪一種type

→當患者有nephrotic syndrome，合併尿液中有monoclonal light chain，要強烈懷疑是否有primary amyloidosis或是light chain deposition disease

Rajkumar SV (2013). Recognition of monoclonal proteins. Retrieved 2015 Jul 16^th from www.uptodate.com