Day230_Good’s syndrome

(圖片來源: wikipedia)

一、簡介

胸腺瘤和免疫缺乏的關聯性最早於1954年由Dr. Good提出，後來被稱為Good’s syndrome，此疾病會導致hypogammaglobulinemia，進而導至免疫抑制以及感染的發生

二、臨床表現

(1)   通常在30-50歲出現症狀

→感染併發症：平均在56歲出現

→主要在成年人出現，在小孩上非常罕見

(2)   男女比：1:1

(3)   最早的臨床表現可能和thymoma本身有關，也可能和免疫抑制有關

→可能是意外在X光上發現前縱膈腫瘤

→thymoma本身症狀：壓迫症狀→胸悶、吞嚥困難、Horner’s syndrome、superior vena cava syndrome等

(4)   免疫抑制：

→和其他單純的hypogammaglobulinemia患者不同，其體液免疫和細胞免疫都會受到影響！在Good’s syndrome中會有伺機性感染！

→體液免疫缺損：對於有夾膜細菌的抵抗力↓

a.      最常見是肺部、鼻竇反覆感染(sinopulmonary infection)

b.      包括S. pneumonia、H. influenza、S. aureus和Pseudomonus、Salmonella、Campylobacter jejeuni等

→細胞免疫缺損：小心伺機性感染的狀況

a.      最常見：CMV colitis、CMV retinitis、皮膚黏膜candida感染

b.      其他：PJP、herpes、varicella-zoster等都有

→慢性腹瀉會出現>50%的患者中：細菌感染、Giadia、CMV

三、Lab表現

(1)   CBC：>50%有貧血、55%有leukopenia、20%有thrombocytopenia

(2)   免疫：

→hypogammaglobulinemia：IgA、IgG、IgM等都低下

→Mature B cell：明顯減少

→CD4：CD8的比例出現問題：CD4低下

→T cell對於mitogen反應變差、活化分裂的能力↓

→結論：患者的T cell immunity和B cell immunity都會變差！

四、致病機轉

(1)   目前仍然不清楚

(2)   可能的機轉

→cytokine同時影響了胸腺和B cell precursor的生長

  (ex. 骨髓分泌的limitin→抑制precursor B cell的分化成熟)

→Thymoma患者本身的T cell，會去抑制B cell生成免疫球蛋白以及成長

五、治療

(1)   thymoma：手術切除

(2)   免疫缺失：定期給IVIG，補充免疫球蛋白

六、預後

→通常認為比Brutron’s immunodeficiency預後差

→診斷後10年存活率約33%→主要因為感染導致死亡

Kelesidis, T. and O. Yang (2010). "Good's syndrome remains a mystery after 55 years: A systematic review of the scientific evidence." Clin Immunol 135(3): 347-363.

Kelleher, P. and S. A. Misbah (2003). "What is Good's syndrome? Immunological abnormalities in patients with thymoma." J Clin Pathol 56(1): 12-16.