Day216_SLE part1 簡介

(圖片來源: wikipeida)

一、簡介

SLE是個會慢性的自體免疫疾病，會影響全身的各個系統及器官，最常發作的高峰為20加減5歲，男女比為1:9。影響的部位富含大量抗原呈現細胞APC，包括皮膚(Langerhan cell)、腎臟(mesangial cell)和關節(synoviocyte)

二、致病機轉：

(1)   發成SLE的原因仍不清楚，和基因、環境、荷爾蒙等可能都有關係

(2)   造成SLE症狀的機轉：和抗體生成、免疫複合體(IC)堆積有關

a.      腎病變：血液中的免疫複合體堆積在腎絲球→活化補體→免疫細胞活化→產生發炎物質，導致慢性發炎→病變

b.      皮膚病變：有多種機轉參與

→自體免疫抗體攻擊DNA、免疫複合體堆積、補體活化，發炎產生

→anti-Ro, anti-La, anti-RNP攻擊經UV活化的keratinocyte

→皮膚的Langerhan cell增加cytokine (IL-1)的分泌

c.       Antiphopholipid syndrome：攻擊beta-2-glycoprotein (本身有抗凝效果)

→導致血栓容易發生、胎盤栓塞導致流產等

三、臨床表現

(1)   整體症狀：疲倦、發燒、肌肉痠痛、體重改變：出現在50%~100%患者

疲倦(fatigue)：最常出現，導致活動力下降、影響生活

體重減輕：胃口變差、常在診斷前出現

體重增加：低白蛋白造成水分鹽分滯留；使用類固醇

(2)   發燒：要區分出flare up和infection，但兩者可能同時出現，不一定好分

	Flare up	Infection
WBC	常會↓	通常會↑
發燒pattern	一陣一陣	持續的發燒
對Steroid、NSAID反應	使用後會有反應	使用後仍然持續發燒

※問history、症狀，能夠協助做區分！

(3)   關節炎：主要是滑膜炎、疼痛關節對稱、影響多個關節

        手指可能變形，但不太會有骨頭erosion→→Jaccoud’s deformity

(4)   皮膚黏膜表現

→acute cutaneous lupus：以Malar rash (butterfly rash)為典型，其nasolabial fold不受影響→在照射太陽後產生

→chronic cutaneous lupus：discoid rash (周邊紅，中間萎縮凹陷)

→掉髮(alopecia)蠻常見的

→oral / nasal ulcer：無痛的潰傷

(5)   Raynaud phenomenon：手指末端小血管病變，對於冷過於敏感

(6)   腎臟表現：lupus nephritis

→早期會影響，持續監控尿液分析、蛋白尿、Creatinine等

→可以依照腎臟切片將腎病變分成六型，分別為minimal mesangial LN；mesangial proliferative LN；focal LN；diffuse LN；membranous LN；advanced sclerotic LN

→Focal：少於50%的腎絲球受到侵犯；diffuse：高於50%的腎絲球侵犯

  此兩個階段的LN要積極治療

→走到第六型基本上就已經不可逆了

(7)   肺臟→肋膜炎、肋膜積水

(8)   心臟→心包膜炎(常見)；心內膜炎(Libman-Sacks endocarditis)

    →neonatal lupus：會有AV block

(9)   神經：最常見的表現為seizure和psychosis：和anti-ribosomal P有關

      若有anti-phospholipid antibody：小心會有中風

(10)   眼睛：keratoconjunctivits sicca角膜炎

(11)   血液：常見到leukopenia、thrombocytopenia、hemolytic anemia等