Day194_成人thrombocytopenia的鑑別診斷

(圖片來源: wikipedia)

一、定義

Thrombocytopenia的定義為血小板數量小於150000/cumm，血小板低下會造成許多問題，最擔心的狀況有『血小板低於10000/cumm合併自發性出血』以及『血小板低於50000/cumm合併手術的出血』

二、Thrombocytopenia的鑑別診斷

(1)   懷孕婦女：

a.      gestational thrombocytopenia：5%的孕婦會出現血小板低下

→大部分很輕微、沒有症狀、懷孕後期出現、生產後恢復正常

b.      如果是嚴重的thrombocytopenia、合併腎功能異常

→考慮HELLP syndrome或是TTP的可能性

→HELLP syndrome：Hemolysis、Elevated liver enzymes、Low platelet

常在third trimester出現

孕婦經常合併有孕期高血壓、子癲前症等

→TTP：有五大特徵(pentad)：

血小板低下(合併瘀血、紫斑)；MAHA(microangiopathic hemolytic anemia→被小血管thrombus弄破)；神經學症狀(幻覺、意識改變)；腎功能受損；發燒

(2)   慢性肝病或是hypersplenism

a.      慢性肝病造成血小板低下的機轉

→脾腫大→導致血小板在脾臟的貯存量↑→總量正常，但周邊↓

  (正常人：1/3存在脾臟；脾腫大：可能90%的血小板都存在脾臟)

→肝臟會製造TPO，和血小板的生成有關

b.      其他造成脾臟腫大的疾病，也都可能造成類似的結果

(3)   ITP：immune thrombocytopenic purpura

→只影響血小板、紅血球及白血球不受影響

→通常患者是本來健康的成年人→突然之間產生的血小板低下

→機轉：產生anti-platelet的抗體

(4)   先天性異常→Gray platelet syndrome、May-Hegglin anomaly等

(5)   感染：機轉包括血小板破壞、骨髓抑制、血小板消耗等

→許多細菌、病毒、真菌、寄生蟲感染都可能造成

→HIV造成的thrombocytopenia→單純血小板低下可考慮驗

(1)   primary：可能和直接對megakaryocyte的毒性有關

(2)   secondary infection造成的結果

→Sepsis敗血症：造成骨髓的抑制→其他cell line也抑制

→細菌感染：要特別注意leptospirosis和brucellosis

→DIC也會造成嚴重血小板低下，合併PT、aPTT、FDP、fibrinogen異常

→瘧疾：合併發燒、溶血性貧血、血小板低下

(6)   藥物

→藥物造成的血小板低下

a.      幾乎所有藥物都有可能造成血小板低下

b.      初次接觸：1-2周產生；第二次接觸：數小時內產生

停藥後大概5-7天左右緩解

→HIT：heparin induced thrombocytopenia (詳見Day28筆記)

產生Heparin-platelet factor 4 complex的自體免疫抗體→血小板低下

→化療或放療的副作用

(7)   癌症：機轉包括慢性DIC、骨髓侵犯等

(8)   營養缺乏：葉酸、Vit B12的缺乏→會導致全血球低下的狀況

(9)   TTP-HUS：成人少見，但患者同時有MAHA及Thrombocytopenia要考慮

a.      HUS：MAHA、thrombocytopenia、Acute kidney injury

b.      TTP：HUS的三個症狀，加上神經學症狀，還有發燒

(10)   骨髓疾病

a.      MDS：myelodysplastic syndrome

b.      骨髓抑制、骨髓衰竭

c.       白血病leukemia：合併不成熟的白血球、血小板↓、貧血

d.      PNH：陣發性夜間血尿症

(11)   風濕免疫疾病：SLE、antiphospholipid syndrome (栓塞、反覆流產)

三、Reference

George JN, Arnold DM (2014). Approach to the adult with unexplained thrombocytopenia. Retrieved 24^th May 2015 from www.uptodate.com