Day193_成人的Disseminated intravascular coagulation (DIC)

(圖片來源: wikipedia)

一、簡介

DIC是一種全身性的凝血功能異常，增加出血以及栓塞的風險。DIC是一個危險的狀況，治療上最重要是要找出造成DIC的原因！

二、DIC的機轉

(1)   正常的狀況下，血管受傷處會產生blood clot

→之後blood clot會溶掉，使得組織能夠進行修補

→coagulation和fibrinolysis的機轉會平衡，使血液在適宜的時候凝集

(2)   然而，在DIC的過程中，coagulation和fibrinolysis發生異常

→血液接觸到procoagulant (ex. Tissue factor、細菌lipopolysaccharide、創傷造成受傷組織釋放、cancer procaogulant等)

→凝血機轉被活化→產生大量的血栓，消耗體內的凝血因子

→Fibrinolysis：當血栓形成後→fibrinolysis活化，分解血栓，產生大量FDP (fibrin degradation products)

→產生的FDP會抑制fibrillogen的作用，影響凝血的過程

→最後整個凝血調控失衡，血栓、出血都可能發生→導致器官衰竭

三、分類：

(1)   急性DIC：代償失敗decompensated

血液接觸大量的procoagulant→產生大量thrombus→快速消耗凝血因子

Thrombus產生→分解fibrinolysis→產生大量FDP→干擾凝血機轉

最後導致凝血功能嚴重異常，acute decompensated DIC

臨床表現以『出血』為主→瘀血、傷口持續出血、器官衰竭

器官衰竭：腎、肝、肺、腎上腺(Waterhouse-Friderichsen syndrome)

主要在創傷、sepsis、APL (acute promyelocytic leukemia)的患者上看到

Lab：Platelet↓、PT↑、aPTT↑、fibrinogen↓、FDP↑、d-dimer↑

凝血因子↓、antithrombin、Protein C、Protein S↓

血液抹片上可看到microangiopathic change

(2)   慢性DIC：代償成功compensated

血液持續接觸少量的procoagulant→雖然凝血因子不斷被消耗，但是人體還是能產生新的凝血因子、血小板、並將FDP分解掉

臨床表現以thromboembolic為主→靜脈血栓、動脈栓塞(導致器官缺氧)

主要在癌症患者出現(胰、胃、卵巢、腦瘤)

Lab：輕微thrombocytopenia、PT和aPTT正常或稍長、FDP稍高、D-dimer升高、血液抹片上可看到microangiopathic change

(3)   Purpuafulminans：罕見、嚴重的狀況

→症狀：DIC、大量組織thrombosis、皮膚出血性壞死

→這類患者常有protein C缺乏

→Purpurafulminans常在early infant看到、但成人也可以

四、DIC的成因

(1)   Sepsis→細菌病毒真菌寄生蟲都有可能

(2)   癌症：APL、mucinous tumor(胰臟、胃、卵巢)、腦瘤

(3)   創傷：尤其是傷害到中樞神經系統

(4)   孕婦：子癲前症

(5)   血管內的溶血→輸到ABO血型不合的血品

(6)   其他：熱休克、crush injury、安非他命中毒、血管異常、響尾蛇咬傷等

五、DIC的診斷：臨床表現加上lab診斷

(1)   急性：血小板↓、d-dimer↑、fibrinogen↓、FDP↑、aPTT↑、PT↑

(2)   慢性DIC：血小板輕微↓、PT和aPTT稍↑、FDP稍高、D-dimer↑

六、DIC的鑑別診斷→其他凝血異常的疾病

(1)   嚴重的肝病：

→凝血因子製造↓、anticoagulant↓、血小板↓(和TPO↓、脾腫大有關)

→通常已經有個長期的肝臟功能異常

→有醫師建議可抽凝血因子VIII：因為不是肝細胞製造，藉此和DIC分

(2)   HIT：heparin induced thrombocytopenia→詳見Tiny Notes Day28

→會有個明確使用heparin的history，驗heparin-PF4 antibody (+)

(3)   TMA：thrombotic microangiopathy

→包括TTP (thrombotic thrombocytopenic purpura)、和其他TMA

→小血管中的thrombi→導致血球破裂、血小板低下

→和DIC相同：嚴重、血小板低下、周邊血有microangiopathic change

→和DIC不同：因為血栓以『血小板』為主，fibrin少 (DIC：fibrin多)

不消耗凝血因子，PT、aPTT、FDP、d-dimer正常！

七、DIC的處置

→最重要的是找到造成DIC的原因！並將原因移除

造成的原因移除後，DIC的狀況過幾天會改善

→治療主要是supportive care

→若患者沒有出血、且血小板>10000/cumm→不建議輸血小板or凝血因子

如果患者有大量嚴重的出血→就應該要給予！

Reference:  Leung LL (2014). Clinical features, diagnosis, and treatment of disseminated intravascular coagulation in adults. Retrieved 23^rd May 2015 from www.uptodate.com