Day45_Nephrotic syndrome腎病症候群

Day45_Nephrotic syndrome腎病症候群

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1.      簡介：本篇主要將腎病症候群做個總覽，從定義、成因、談到後續的治療與併發症，希望能夠讓大家對於整個框架有個明確的概念

2.      定義

(1)   蛋白尿：一天大於3.5g(蛋白尿達到這個範圍：nephrotic range)

(2)   除蛋白尿外，還伴隨水腫、低白蛋白、高血酯等問題

3.      Nephrotic syndrome可以按照其切片結果，分成幾大類

(1)   Minimal change disease(MCD)

→光學顯微鏡下正常，但電子顯微鏡下可見足細胞foot process effacement

→primary：原因不明，主要在小孩子出現，對類固醇反應佳

→secondary：血液科non solid tumor

(2)   Focal Segmental glomerulosclerosis(FSGS)

→光學下有纖維化，電顯下可見foot process effacement

→primary：原因不明，對類固醇反應較差，要在加入cytotoxic治療

→secondary：腎絲球hyperfiltration！(單腎、肥胖等)、HIV、海洛因

(3)   Membranous Glomerulonephritis(MGN)

→沉積物在subepithelial，導致基底膜變厚

→primary：和anti-PLA2R有關！

→secondary：HBV、HCV、solid tumor(有tumor marker的)、梅毒等

(4)   Membranoproliferatice Glomerulonephritis(MPGN)

→主要是subendothelium處有問題

a.      type I：免疫複合物沉積在subendothelium和mesangium處

→C1、C3、C4都會掉

→成因：和感染(ex. HCV)、免疫複合體疾病有關

b.      type II：罕見，C3掉，但C1和C4正常

→腎絲球可見到tramline lesion、眼睛會有滲出液(drusen)

      

4.      治療

→利尿劑(脫水、減少水腫)、治療高血酯、營養補充、限制鈉的攝取

→給予ACEi、ARB：降低球內壓，減少蛋白質的漏出

→如果是primary：通常要給予類固醇，甚至是cytotoxic agent

→如果有secondary成因：先把背後的疾病給解決

5.      腎病症候群的臨床表現及併發症

(1)   水腫：

→因為白蛋白減少，加上fluid overload導致水腫

→所以治療要限制鈉的攝取，並使用利尿劑脫水

(2)   低白蛋白

→因為從腎臟的排除量增加，加上白蛋白的分解增加

→產生水腫，同時影響到某些藥物的毒性(ex. Furosemide毒性增加)

→飲食上給予normal diet，吃更多反而會流失更多

(3)   高血酯

→因為白蛋白的流失，使得脂蛋白代償性合成；且HDL會從腎臟流失

→此外，血漿移除脂蛋白的能力下降，使LDL不易轉成HDL

(4)   感染

→因為免疫球蛋白流失(主要是IgG、IgA)

→此外，也要小心類固醇和免疫抑制劑的使用

(5)   栓塞

→因為白蛋白的流失，使得凝血相關因子的合成增加

→此外，抗凝血的antithrombin III從尿液流失，導致高凝態

→要小心深部靜脈栓塞、肺栓塞、腎靜脈栓塞等

→預測因子：antithrombin III