Day01_Dialysis-related amyloidosis(DRA)

Day01_Dialysis-related amyloidosis(DRA)

1.    簡介：在慢性腎臟病的病人，其beta2-microglobulin的清除率下降，以至於沉積在身體的各個組織中(尤其在軟骨、關節腔、韌帶等)，因而產生的類澱粉沉積症

2.      Pathogenesis

 →Beta-2-microglobulin：是MHC分子中的一個成分

 →如果該分子的生成量>清除量，就會造成沉積

 →dialysis本身有可能刺激身體產生beta-2-microglobulin(ex.誘發補體反應)

3.      流行病學

→難以估算，因為並不會很常去做biopsy

→有研究顯示50%(洗4-7年)、90%(洗7-13年)、100%(洗>13年)

  (註‧上述數據為尚未使用high flux dialysis membrane的年代作的)

→risk factor：洗腎時間長、殘餘腎功能差、使用low flux dialysis membrane

→DRA在腹膜透析的盛行率，目前亦尚未有明確的data

4.      臨床表現：ABC

→A：arthropathy：關節疼痛，尤其是肩部疼痛

→B：bone cysts：常見於carpal bone→比brown tumor長得快

→C：carpal tunnel syndrome腕隧道症候群(沉積在carpal tunnel)

→也會造成destructive spondyloarthropathy(尤其在cervical spine)

→類澱粉沉積在flexor finger→造成guitar string sign

→內臟的involvement相對較為少見

5.      診斷

→在洗腎病人中看到上述症狀，要懷疑

→診斷gold standard：biopsy→用Congo red染色後，於偏光鏡下呈蘋果綠

→大部分並不會做biopsy，主要還是由臨床表現做診斷！

6.      治療

→目前沒有specific的治療，只能想辦法移除beta-2-m來預防或延緩進展

→腎移植：joint pain常緩解、然而destructive spondyloarthropathy會持續進展

→若無法進行腎移植者：調整dialysis的模式，讓beta-2-m的清除率達最高

→其他治療：beta-2-m column、手術(主要來緩解症狀 ) 

reference: uptodate