Idiopathic atrophoderma of Pasini and Pierini
簡介
是一種真皮萎縮，特徵為一至多塊，界線清楚且凹陷的斑，通常出現在青少年/年輕成人的背上。有人問為此疾病是morphea的atrophic stage，但也有人認為兩個是獨立的疾病。
流行病學
- 女性較多(約為男性的6倍)
- 通常在年輕人出現(10幾到20幾歲)
病生理機轉
- 和Morphea的關係
atrophoderma和atrophic stage的morphea，兩者臨床和病理非常接近，因此有人認為這兩個狀況應該是同一個疾病；但有些學者認為兩者的病程和預後仍有差異，因此認為兩者是獨立的狀況
臨床表現
- 界線分明，凹陷的斑
- 通常對稱分布在軀幹(尤其是背部腰薦椎處) > 胸/手臂/腹部
- 病灶數量可能單一或多個，形狀為圓形或橢圓形，大小不一(從數公分到大面積都可能)，且可能會匯聚在一起，成為不規則/棕色的斑
- 通常沒有症狀，且沒有明顯發炎
- 病灶的邊緣界線很清楚，被稱為cliff-drop border (深度約1-8mm)
- 病灶旁邊的皮膚通常外觀正常
- 病程通常是漸進性的，可能會進展數年
病理
Epidermis通常是正常的；和正常的皮膚比起來，真皮層的厚度減少
治療
目前沒有有效的治療
Reference: Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1198-1199
|
沒有留言:
張貼留言