血管肉瘤Angiosarcoma

血管肉瘤Angiosarcoma

簡介

血管肉瘤是一種少見的軟組織惡性腫瘤，源於血管的內皮組織(可能來自血管或淋巴管)。

流行病學

1. 少見，發生率約2-5/100萬人年
2. 男性較多
3. 白種人較常見 (>非裔和亞裔)

分類

1. Idiopathic angiosarcoma of head and neck

最常見，主要在老年人出現，影響頭皮或臉

2. Lymphedema related angiosarcoma

又稱為Stewart-Treves syndrome

主要在慢性淋巴水腫的老年女性出現(和乳癌+淋巴結廓清有關)

通常是淋巴水腫10-12年後產生

3. Post-irradiation angiosarcoma

最少見，主要出現在胸部、下腹部等

通常是在放射線治療後6年出現

這類型的angiosarcoma常合併high level amplification的MYC

臨床表現

1. Idiopathic angiosarcoma of head and neck

1. 可能以單顆至多顆的紫紅色腫塊表現，也可能會融合成大片的斑塊(類似angioedema)
2. 容易出血，分化差的甚至會產生潰瘍

2. Lymphedema/post-irradiation angiosarcoma

主要以infiltrative的紫色斑塊或結節表現

3. 此疾病容易擴散及復發，容易出現淋巴結或遠端轉移(肺/骨/肝臟)

診斷

1. 需要靠病理切片，主要的病理特徵包括anastomosing vascular channel (合併有collagen dissection、多層的內皮細胞)、出血、壞死等
2. 可以染血管的marker(包括CD31, CD34, ERG)協助診斷

此外，這類腫瘤HHV-8為陰性(若為陽性，要考慮Kaposi sarcoma)

3. 影像學檢查

包括MRI、PET/CT等，可以確定病灶範圍以及遠端轉移狀況

腫瘤分期

1. 詳細的分期，可參考連結
2. T：T1(最大徑小於等於5cm)；T2 (5-10cm)；T3(10-15cm)；T4(>15cm)
3. N：N0(無局部淋巴結轉移)；N1(有局部淋巴結轉移)
4. M：M0(無遠端轉移)；M1(有遠端轉移)

治療

1. 如果能夠手術，考慮廣泛切除手術合併術後放療

(Margin：可能要切到3公分)

2. 放射線治療：主要是輔助治療或緩和治療的角色
3. 化學治療：主要是緩和治療的角色，用於轉移/復發的個案

(可考慮Paclitaxel或Anthracycline或gemcitabine為基底的regimen)

4. 可以考慮加入臨床試驗

Reference

1. Fitzpatrick dermatology, 9th edition
2. MCKee’s pathology of the skin
3. Dermnet

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