Pulmonary tumor embolism和lymphagitic carcinomatosis

Pulmonary tumor embolism和lymphagitic carcinomatosis

Weinhouse GL (2018). Pulmonary tumor embolism and lymphangitic carcinomatosis in adults: Epidemiology, etiology, and pathogenesis. Retrieved 2019 Jan 9th from www.uptodate.com

Weinhouse GL (2017). Pulmonary tumor embolism and lymphangitic carcinomatosis in adults: Diagnostic evaluation and management. Retrieved 2019 Jan 9th from www.uptodate.com

簡介

Pulmonary tumor embolism和lymphagitic carcinomatosis為罕見、末期的癌症表現，預後也相當差。

定義

1. Pulmonary tumor embolism

在肺部的病理組織上，在肺血管中找到腫瘤

因為肺血管被腫瘤阻塞，會產生肺高壓和右心衰竭的表現

2. Pulmonary lymphagitic carcinomatosis

在肺部的淋巴管中找到腫瘤的存在

腫瘤細胞可能會侵犯間質，導致間質變厚，以間質性肺病為主要表現

3. Lung metastasis

腫瘤轉移到肺部實質，肺實質的各部分都可能受到影響

流行病學

發生率不明，因為診斷不易，大部分是患者死亡後解剖才做出確診

成因

1. 各種癌症都有可能造成
2. 風險較高的癌症

包括腎細胞癌、肝癌、分泌黏液的腺癌(如乳癌、肺癌、胃癌、大腸癌)

病生理機轉

1. 目前了解的並不多
2. Tumor emboli

腫瘤細胞經由靜脈循環進入肺部血管，造成栓塞和阻塞

3. Lymphagitic carcinomatosis

經由淋巴管進入肺部，導致局部的阻塞和液體堆積

臨床表現

1. 通常不具特異性，並以漸進性，無法解釋的喘表現(60%)

因此診斷不容易，甚至要到患者死亡後才能診斷

2. 傳統上認為pulmonary tumor emboli比較容易出現肺高壓或肺栓塞的表現(喘、低血氧、右心衰竭)，而lymphagitic carcinomatosis則比較容易出現間質性肺炎的表現。但實際上，兩者的臨床表現時常會重疊。

相關檢查與評估

1. 抽血檢查

包括血球、生化檢查但通常不具有特異性

常可看到WBC升高，可能是人體對腫瘤的反應

2. 動脈血檢查

通常先以低血氧、呼吸性鹼中毒、A-a gradient上升表現

3. EKG

可能是正常，但較常出現心搏過速

4. 影像學

包括CXR、CT等

5. 病理學檢查

→可以經氣管鏡做肺部切片，甚至考慮做手術切片取得組織

→依患者嚴重度、腫瘤特性、肺高壓的狀況、治療目標和患者取向做決定

影像學特徵

1. 胸部X光

→早期的X光通常是正常的

→疾病進展後，可能會出現廣泛的reticular/nodular pattern

  合併有bronchovascular marking變厚、Kerley B lines等淋巴水腫表現

  也可能合併淋巴結腫大、肋膜積液的狀況

→pulmonary tumor emboli的患者，可能會出現肺壓升高的表現

  包括pulmonary artery變大、右心變大等

2. CT

→Lymphagitis carcinomatosis

  看到廣泛的septum變厚 (nodular pattern)

  可能合併有GGO、肺門淋巴結腫大、肋膜積液等

→Tumor embolism

  CT angiography上可能看到肺動脈擴張、呈串珠狀(beaded)

3. 肺灌流掃描(ventilation-perfusion lung scintigraphy)

可能是正常的，或出現許多小的、周邊的灌流缺陷

重要鑑別診斷

肺栓塞、肺高壓、間質性肺炎、肺炎、心臟衰竭、ARDS、其他栓塞疾病

治療

1. 治療原發的腫瘤

包括手術切除、系統性化療、放射線治療等

然而，大部分患者並無法治癒，治療後仍可能繼續進展

2. 支持性治療

可考慮給靜脈hydrocortisone (50-100mg Q6H-Q8H)

若合併有感染，則同時給抗生素治療

若合併有右心衰竭，則給利尿劑、強心劑等治療

預後

非常差，大部分患者在出現此狀況後3-12個月死亡

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