2023年12月15日 星期五

Pancytopenia的鑑別診斷

Pancytopenia的鑑別診斷

Pancytopenia的鑑別診斷可以分成三個大類,一類是骨髓的病變,一類是血球的破壞增加,一類則是大量血球被儲存在脾臟(sequestration)。

定義

(1) 紅血球低下:Hb未懷孕女性<12g/dL、男性<13g/dL

(2) 白血球低下:ANC<1800

(3) 血小板低下:plt<15萬/cumm

骨髓相關的病變

  1. 骨髓的浸潤與置換

血液科疾病(ex. MM、lymphoma、leukemia、MDS等)

轉移性癌症、骨髓纖維化(myelofibrosis)、感染症(ex.真菌、miliary TB)

  1. 骨髓的生成下降

營養(ex. Folate/B12缺乏)、aplastic anemia、感染(ex. HIV、肝炎、B19)

免疫破壞(ex. autoimmune、Hemophagocytosis等)、藥物等

血球的破壞增加

包括DIC、TTP、HUS等

脾臟腫大(hypersplenism)

  1. 脾腫大會導致過多的血球聚集於脾臟中,導致全血球低下
  2. 重要的脾腫大原因包括lymphoma、storage disease、肝硬化等

細節可以參考連結

重要的臨床表現

(1) 貧血:喘、無力、疲倦

(2) 嗜中性球低下:感染的發生機會增加

(3) 血小板低下:容易出血、皮膚出現紫斑

病史與理學檢查

  1. 病史詢問:血球低下症狀/systemic review/過去病史/藥物史
  2. 理學檢查:全身理學檢查,找尋血球低下可能的成因

初步的檢查

  1. 基本的CBC/DC、肝腎功能、電解質、UA
  2. 周邊血液抹片:若為MAHA,可以看到fragmented RBC
  3. 凝血功能、DIC profile
  4. Reticulocyte count:可以評估紅血球的生成狀況
  5. Folate/B12/Fe/Ferritin/自體免疫profile等

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