2016年1月12日 星期二

Day316_Adrenal insufficiency的臨床表現



(圖片來源: wikipedia,Addison's disease造成的色素沉著)


一、簡介

Adrenal insufficiency定義為身體腎上腺的功能不足,導致相關的臨床表現,可以依照成因分為『primary』、『secondary』和『tertiary』。

二、急性腎上腺不足(Adrenal crisis)

(1)   原因:
a.      primary adrenal insufficiency的病人,突然經歷了感染、壓力等
b.      原先有primary adrenal insufficiency的病人,在急性感染時並沒有使用更高劑量的類固醇,導致症狀
c.       突然出現腎上腺栓塞或是出血
d.      長期使用cortisol的病人,突然之間不用了
(2)   表現:
→最重要以shock為表現 (mineralcorticoid有關)
→患者通常會有食慾下降、噁心嘔吐、腹痛、無力、發燒、意識改變
Lab可能可以看到eosinophilia、低血鈉
→低血糖並不常見 (isolated ACTH deficiency比較常見)
→如果患者長時間有primary adrenal insufficiency,可能會看到色素沉著(因為ACTHMSH分泌增加)、體重減輕等慢性表現
(3)   因為休克主要和mineralcorticoid有關,如果是secondaryadrenal insufficiency,通常其aldosterone分泌正常,不易出現crisis
(4)   治療:補充cortisone acetate 25mg~37.5mg/d (早上1#,晚上0.5#)

三、慢性腎上腺機能不全

(1)   患者如果是primary adrenal insufficiency→腎上腺hormone都↓
患者如果是secondarytertiary→其mineralcorticoid功能正常
(2)   症狀通常是慢慢出現,但不具特異性,早期診斷很困難
(3)   常見的表現:容易疲勞、沒精神、無食慾、體重下降
→體重下降通常來自於食慾下降和脫水
→腸胃道:噁心嘔吐、腹痛、腹瀉
→低血壓:姿勢性低血壓(主要和aldosterone不足有關)
→電解質:低血鈉(85-90%)、高血鉀、血氯(60-65%)aldosterone不足
→低血糖:在小孩子比較常見
→色素沉著:因為ACTH↑、MSH↑導致色素沉積 (主要在陽光曝曬區)
(4)   性功能障礙:性慾↓、無月經等表現
(5)   肌肉骨骼症狀:廣泛的肌肉骨骼疼痛,原因不明,通常給cortisol改善
(6)   耳朵軟骨鈣化→慢性長期的adrenal insufficiency
(7)   精神表現
→輕至中度的器質性腦病變(5-20%)
20-40%有憂鬱:出現負性症狀
Psychosis:出現在20-40%的患者
(8)   其他表現
→如果是polyglandular autoimmune syndrome→合併其他症狀
→嗜酸性球增加

四、Primary vs. Secondary

(1)   Primarysecondary兩者的症狀類似
(2)   差異性:
SecondaryACTHMSH不會上升:不會有色素沉著
Secondaryaldosterone分泌不會減少,較少有adrenal crisis
  (所以不太會有高血鉀)
Secondary的腎上腺不足容易有低血糖的表現

(有一說法是患者的aldosterone正常,所以能夠忍受疾病較久,發現時較晚,使得cortisol嚴重缺乏,造成低血糖)

Neimann LK (2013). Clinical manifestations of adrenal insufficiency in adults. Retrieved 2015 Nov 11th from www.uptodate.com

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