Day271_AIHA自體免疫性溶血

(圖片來源: wikipedia)

一、簡介

AIHA是因為自體免疫抗體攻擊紅血球，導致紅血球被破壞。如果破壞的速度大於生成，將會導致患者產生症狀

二、分類

(1)   依照成因可以分成

→primary AIHA：沒有underlying的系統性疾病

→Secondary AIHA：續發於系統性疾病(ex. 藥物、SLE、CVID、癌症等)

(2)   依照抗體的性質

(a)   Warm antibody：抗體在37度和紅血球反應較佳

(b)   Cold antibody：抗體在低於37度時，和紅血球反應較佳

三、Warm antibody AIHA

(1)   以IgG為主

(2)   和RBC結合後，通過脾、網狀系統作用→活化macrophage

→進一步吞噬紅血球

→如果只有部分細胞膜被破壞：產生spherocyte

  (抹片：較小、較深、沒有central pallor )

(3)   產生的主要是血管外的溶血！(extravascular)

四、Cold antibody AIHA

(1)   以IgM為主

(2)   在室溫下，細胞表面看不到抗體，只有補體(C3b)

(3)   補體系統活化後，會導致紅血球lysis→以血管內溶血為主

補體系統沒有活化，則會導致紅血球被巨噬細胞吞噬

(4)   急性的cold AIHA常續發於感染(ex. Mycoplasma、EBV)

慢性的cold AIHA則常續發於CLL、WM等

五、診斷

(1)   Direct Coomb’s test：(+)，表示紅血球上有很多自體抗體

→direct是看血球上是否有自體抗體(偵測IgG和C3)

→indirect是看血漿中是否有抗ABO血型外的抗體(在多次輸血後出現)

(2)   Bone marrow：通常不需要，只有超過一個line的細胞掉了才需要！

             (同時紅血球+白血球or血小板掉了，才考慮做)

(3)   抹片：可能可以看到spherocyte

(4)   Lab：LDH↑、unconjugated bilirubin↑、Hb↓

六、治療

(1)   Warm AIHA的治療

→治療indication：急性、嚴重有症狀的anemia

→第一線治療：glucocorticoid

→第二線治療：切脾、rituximab

→第三線治療：免疫抑制劑 (ex. Endoxan、cyclosporine等)

(2)   Cold AIHA的治療

→找underlying的原因(ex.是否有lymphoma)

→症狀輕微：supportive care，避免遇冷

→症狀嚴重→rituximab (可加上Fludatabine)

→也可考慮洗Plasmapheresis來清掉血液中的冷凝集抗體

→只有少部分的族群會對prednisone或切脾有反應

 Washington manual

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