Day261_Eosinophilia的鑑別診斷

(圖片來源: wikipedia)

一、簡介

嗜酸性球為PMN的一員，於HE染色下會被染成亮紅色，在清除寄生蟲感染以及過敏反應中扮演角色

二、成熟與分化

(1)   於骨髓發育，屬於myeloid系

(2)   接受IL-3、IL-5、GM-CSF活化、分化

三、功能

(1)   接受刺激後，可以分泌多種cytokine和酵素，產生作用

(2)   寄生蟲：可以分泌basic major protein等多種蛋白質，毒殺蠕蟲

(3)   過敏反應：和basophil、mast cell都在過敏反應中扮演腳色

四、Eosinophilia的鑑別診斷

(1)   定義：eosinophil count大於500/cumm

可依照數量分成mild(500-1500)、moderate(1500-5000)、severe(>5000)

(2)   分類

→primary：血液腫瘤疾病，eosinophil不斷擴張導致

→secondary：因為感染、藥物、過敏、內分泌等因素所導致

→idiopathic：排除上述原因，仍然找不到結果

(3)   Primary eosinophilia

a.      Lymphoma：

→有5%的Non-Hodgkin lymphoma和15%的Hodgkin lymphoma eosinophil升高

→因為Reed-Sternbergcell會表現IL-5→促進嗜酸性球生長

b.      Acute eosinophilic leukemia：罕見，骨髓和血中出現blast

c.       HES：Idiopathic hypereosinophilic syndrome

→嗜酸性球大量增生，導致多器官的浸潤

→影響到心、腦、乾、腎、肺等

→臨床表現：

→20~50歲男性、eosinophil>1500/cumm，出現疲倦、咳嗽、喘

→很多患者發現時，心臟已經fibrotic change

→骨髓檢查：大量的eosinophil precursor浸潤

→預後：如果合併FIP1L1/PDGFA fusion→進展較快、預後較差

→治療：依照是否合併FIP1L1/PDGFA fusion，分成

(a)   沒有合併：

→第一線給予高劑量類固醇

→第二線：hydroxyurea、Mepolizumab (IL-5 inhibitor)等

(b)   有合併：使用Imatinib (為tyrosine kinase inhibitor)

(4)   Secondary eosinophilia

a.      寄生蟲→主要是多細胞的寄生蟲(ex. 蛔蟲、鉤蟲、糞小桿線蟲等)

b.      Eosinophilia加上腸胃道表現→想到eosinophilic gastroenteritis

c.       Eosinophilia加上過敏性疾病→氣喘、過敏性鼻炎等

d.      Eosinophilia加上肺部表現

→過敏相關疾病：Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)

→Eosinophilic pneumonitis

→Loffler’s syndrome：寄生蟲幼蟲在肺部移行時，造成免疫反應

e.      Eosinophilia加上皮膚表現→異位性皮膚炎

f.        Eosinophilia加上多器官表現

→要想到Chrug-Strauss syndrome，是中小血管的血管炎

→在血管炎症狀出來前，通常會先有asthma、eosinophilia等

→有一半的患者p-ANCA會陽性

g.      藥物造成的eosinophilia→停藥後改善

Reference: Washington manual p386~p392