Day237_Waldenstrom Macroglobuminemia

(圖片來源: wikipedia)

一、簡介

Waldenstrom macroglobuminemia是一種plasma cell的neoplasm，導致IgM異常的分泌，產生各類型的症狀。

二、成因

→目前還不甚清楚

→可能和慢性的免疫刺激(EX. HCV)、自體免疫疾病有關

→91%的患者會有MYD88 L265P的突變！(NF-kappa B的路徑)

三、症狀

(1)   骨髓侵犯：導致其他系的血球掉：Hb↓、WBC↓

(2)   肝脾腫大、淋巴結腫大

(3)   大量IgM在血中，導致血液黏稠度升高→hyperviscosity syndrome (10%)

→導致患者出現神經學症狀(ex. Blurred vision)或是周邊神經病變

(4)   Constitutional symptoms

→全身無力、體重減輕、傷口易出血

→22%的患者有B symptoms

(5)   10%的WM，其分泌的蛋白遇冷時凝集(cryoglobuminemia)，產生Raynaud phenomenon

(6)   WM不常有腎臟的侵犯

四、檢查

→anemia (約38%)，thrombocytopenia (只有約2%)，beta-2 microglobulin↑

→做Bone marrow：lymphoblastic lymphoma

→SPEP：可以看到有monoclonal gammopathy (IgM)

五、診斷

(1)   有IgM monoclonal gammopathy (>3g/dL)

(2)   骨髓穿刺：大於10%有small lymphocyte浸潤

六、鑑別診斷

(1)   IgM-MGUS (monoclonal gammopathy with undetermined significance)

→IgM <3g/dL

→沒有貧血、肝脾腫大、或是其他全身性的症狀

(2)   Smoldering WM

→有符合WM的criteria，但是沒有貧血、肝脾腫大等全身性症狀

→這類的患者不需要治療

(3)   MM→以IgM為paraprotein的狀況很罕見

(4)   CLL→這類的患者SPEP會以polyclonal表現

(5)   Amyloidosis

七、治療

→可以參考uptodate的治療流程圖

→需要治療的情況

(1)   出現全身性症狀、肝脾腫大、cytopenia等

(2)   出現hyperviscosity syndrome→→嚴重者要去洗plasmapheresis

(3)   出現嚴重的neuropathy

→沒有症狀的患者，觀察即可(class 1C)

→有症狀的患者：以Rituximab為主，可以合併其他的化療

→出現hyperviscosity syndrome：立即去洗plasmapheresis (Class 1A)

→復發的病人

(1)   如果復發時間在第一次治療後兩年：使用原來的治療

(2)   復發時間在第一次治療的兩年內：使用其他的第一線治療

(3)   Autologous HCT：若是對化療較敏感的復發性WM，可以考慮

Rajkumar SV (2015). Epidemiology, pathogenesis, clinical manifestation and diagnosis of Waldenstrom macroglobuminemia. Retrieved 2015 Sep 5^th from www.uptodate.com

Rajkumar SV (2015). Treatment and prognosis of Waldenstrom macroglobuminemia. Retrieved 2015 Sep 5^th from www.uptodate.com