Day233_Idiopathic systemic capillary leak syndrome

(圖片來源: wikipedia)

一、簡介

idiopathic systemic capillary leak syndrome是個非常罕見的疾病，其典型表現為『反覆休克』、『hypoalbuminemia』及『hemoconcentration』

二、病生理機轉

(1)   患者通常會有『monoclonal gammopathy』、paraprotein增加

(2)   可能和自體免疫有關，導致內皮的受損，進一步使得大量plasma和蛋白質進入third space→患者的血漿濃縮、白蛋白下降、血管內容積不足導致休克的發生

三、臨床表現：分成三個時期

(1)   prodromal phase：

→腹痛、肌肉痠痛、體重上升、噁心嘔吐

→30%的患者會出現URI symptoms

(2)   fluid extravasation phase：

→此時水分和蛋白質會大量進入third space，全身許多組織都會積水(pleural effusion、ascites、pitting edema)

→因為血管內的容積不足，導致低血壓，甚至造成休克

→因為水分大量移除，患者的血液濃縮，Hct平均可達60.5%

→白蛋白大量流失，導致hypoalbuminemia，平均1.7左右

(3)   recovery phase：急性期幾天後會慢慢的緩解

四、併發症

(1)   水分進入third space：肺水腫

(2)   Compartment syndrome：因為水分大量進入compartment，壓力增加

→可能會合併rhabdomyolysis的可能，CK↑

(3)   多重器官ischemia

五、評估與診斷

(1)   屬於distributive shock和hypovolemic shock→記得和其他shock鑑別

(2)   Lab：

→大部分有monoclonal gammopathy、以IgG1和kappa light chain為主

→急性期會hemoconcentration、hypoalbuminemia

(3)   診斷：主要靠臨床診斷

六、治療

(1)   急性期：穩定vital sign、補水，就當shock處理

→撐到恢復期出現(需要補的水↓)，此時就要小心不要fluid overload

→有些case report給IVIG；terbultaline加上aminophylline

(2)   如何預防之後的episode發生？

→出現類似症狀，趕快去醫院，早期給IVIG可能有幫助

→prophylaxis：以下是case report比較常提到的預防方式

a.      IVIG

b.      Terbutaline加上aminophylline

→可以增加細胞內cAMP的量，減少液體的滲出

Aneja R. (2014). Idiopathic systemic capillary leak syndrome. Retrieved 2015 Jul 14^th from www.uptodate.com