Day20_Acute Rheumatic fever

Day20_Acute Rheumatic fever

1.      簡介：風濕熱是一個在開發中國家較常見的疾病，在感染group A streptococcus咽喉炎後2~4周，可能會出現一系列症狀，包括關節痛、紅斑，甚至會破壞瓣膜，造成風溼性心臟病(Rheumatic heart disease)

2.      盛行率：主要在開發中國家出現(已開發少見)，約影響2000萬人

→每年約有47萬個新case，且23萬人因風濕熱的相關併發症過世

→大部分發生在5-15歲的小孩

3.      病理機轉

→group A Strep.咽喉炎感染後，因為其表面的抗原和人體的某些結構類似(ex.心肌的myosin、神經細胞)，引發免疫細胞攻擊，並導致後續的臨床症狀

→主要是咽喉炎感染，group A Strep.的皮膚感染不易造成

4.      臨床表現

(1)   急性症狀：主要在5歲-15歲的小孩出現

→關節疼痛：快速影響多個關節、持續數天至一周(通常腳的關節先)

            因發生時間重疊，類似從一關節移動到另一關節(migratory)

            影像學上可能看到少量effusion，分析只能看到無菌發炎

→心臟發炎：風濕熱造成全心臟發炎(pancarditis)

→Sydenham chorea：突然性的不自主運動、無力或情緒障礙

→Erythema marginatum：粉紅色，非發炎性的皮膚表現

                       通常在軀幹，偶而在四肢，但不會出現在臉

                       同心圓狀，外圓的margin很明顯

→subcutaneous nodule：硬、無痛、對稱性、常出現在骨頭表面、突出處

                      通常皮膚沒有發炎，可以在硬塊上滑動

                      大小不一，從幾mm到2cm都有可能

                      通常在一周後發生，出現在較嚴重的心臟炎時

(2)   後續的併發症：rheumatic heart disease(風溼熱發生後10年~20年)

              二尖瓣最易受影響：mitral stenosis(因為嚴重鈣化) 

5.      診斷：有group A streptococcus感染→出現典型症狀(臨床診斷為主)

(1)   Jones Criteria：如果有2個major，或是1個major、2個minor

→5個major：Migratory arthritis、心肌炎或瓣膜炎、中樞神經病變(ex. Chorea)、Erythema marginatum、Subcutaneous nodules

→4個minor：關節痛、發燒、CRP↑、PR prolong

→在高盛行率的地區，使用Jones Criteria常會underdiagnosis

(2)   發生風溼熱時，大部分的喉部檢測group A streptococcus通常是陰性

(3)   Antistreptolysin-O在發生風濕性心臟病的病人，80%會↑

(4)   CRP↑、ESR↑：可以用來監測發炎的狀態

(5)   補體濃度通常正常(但在post-streptococcus glomerulonephritis則會低下)

(6)   要與post streptococcus reactive arthritis PSRA作鑑別診斷！

→PSRA會符合Jones criteria，但沒有典型的心臟炎症狀

→對aspirin反應較差，通常關節病變較為突出

→CRP和ESR通常不像風濕熱那麼高

→有人認為PSRA是較為良性的風濕熱，但兩者的關聯性尚不清楚

6.      治療：包含抗生素治療、heart failure處置以及抗發炎藥物的給予

(1)   抗生素治療：快速給予anti！清除殘存的細菌！

(2)   若發生Heart failure→給予HF的治療(瓣膜問題，嚴重者可考慮開刀)

(3)   抗發炎藥物：aspirin！可以減緩風濕熱的症狀

7.      預防：

→早期診斷並治療group A streptococcus咽喉炎

→發生過風溼熱之後，之後也會很容易再次發生！考慮要長期給antimicrobial prophylaxis(給long acting bezathine penicillin G)