Day18_Thoracic aortic aneurysm (TAA)

Day18_Thoracic aortic aneurysm (TAA)

1.      簡介：thoracic aortic aneurysm意指在胸腔的主動脈(包括ascending, arch, descending)，出現了一段膨大的血管，其直徑比預期長度增加了50%。因不同性別與位置的胸主動脈直徑不一，需要考量到各種不同的參數。

2.      區分

→aneurysm：三層血管結構(intima, nedia, adventitia)都一起被撐大

→aortic dissection：血管結構撕裂，使得血液進入層與層之間，形成false lumen

→pseudoaneurysm：血管破裂，血液被包覆在血管三層外的結締組織中

3.      盛行率

→盛行率難以估算，因為臨床表現不明顯

→通常在50~70歲間出現，男性比女性多

4.      危險因子

→大部分的aneurysm和退化有關，通常和動脈粥狀硬化有關(危險因子包括抽菸、生活型態、高血壓、高血酯等)

→血管炎(ex. Giant cell arteritis)、血管感染(aortitis)都可能造成

→有些和某些遺傳疾病有關：包括Marfan syndrome(FBN-1突變)、Loeys-Dietz syndrome(TGF beta receptor突變)、Ehlers-Danlos syndrome(有一種vascular type和aneurysm有關)等

→可能和bicuspid aortic valve有關！

→如果發現大aneurysm，可能也會同時有許多其他的aneurysm存在

5.      機轉：如果是發生在動脈韌帶後的主動脈瘤，通常和動脈粥狀硬化有關

→通常是動脈血管壁的退化，導致管壁變弱，承受大量壓力後漸漸就膨脹

→多數研究著重在胞外蛋白的分解(collagen, elastin等)→proteolytic factor可由內膜、平滑肌、發炎細胞分泌

→遺傳性的動脈瘤則多與結締組織的相關異常有關(ex. Marfan syndrome)

6.      病程進展

→緩慢、不易查覺，可能會增加aortic dissection、rupture的風險

→退化性動脈瘤：ascending平均每年擴大0.1cm；descending則約0.3cm

→如果是遺傳性的動脈瘤，進程會更快

→動脈瘤的size越大，發生破裂的機會也就越高！且size越大，擴大越快！

7.      動脈瘤的分類

→依aneurysm位置分成：升主動脈；arch；降主動脈；thoracoabdominal

→依型態分：fusiform(形狀一致、對稱擴大)；saccular(血管的局部outpouching)

  ※saccular type和斑塊破裂、ulcer、感染有關，且會增加破裂機會

8.      臨床表現：大多數沒有症狀！silent！問病史時要多問問risk factor

→無症狀的胸主動脈瘤通常是意外發現

→有症狀：可能出現嚴重的併發症(ex. Dissection、壓迫)→外科介入

  ※壓迫冠狀動脈導致angina、壓迫喉返神經導致聲音沙啞

9.      診斷：需要影像學的判讀

→CXR：mediastinal widening、aortic knob擴大、trachea displacement等

→超音波：可以看到擴大的aorta

→CT、MRI：可以更精確的得知aneurysm的位置以及狀態

→如果是高危險族群(遺傳性)：診斷後應做完整的aortic imaging

10.  臨床處置

(1)   Risk factor modification：控制血壓、降血酯、戒菸等

(2)   定期監控：依病人的風險，定期追蹤動脈瘤的擴張速度(3個月~1年不等)

(3)   給beta blocker：減少心臟收縮力、降低對動脈瘤的剪力→擴張速度↓

(4)   手術修補aorta：indication包括有症狀的胸主動脈瘤、升主動脈直徑大於5.5cm，降主動脈直徑大於6cm，每年擴大速度大於0.5cm。在Marfan syndrome的病人，直徑在4-4.5cm就可以考慮開

Reference: UPTODATE