Day06_Osmotic demyelination syndrome (ODS)

Day06_Osmotic demyelination syndrome (ODS)

1.      簡介：在低血鈉時，血液中的osmolality會下降，若下降太快可能會導致液體大量進入組織，造成腦水腫。為了面對這樣的狀況，腦部會產生一些機制來做預防；但同時，如果我們補充鈉離子太快，就會導致嚴重的髓鞘脫去(osmotic demyelination syndrome)，進一步造成許多的神經學症狀！

2.      大腦對低血鈉的適應機制 brain adaptation

(1)   急性低血鈉：48小時內出現的低血鈉，可能會導致腦水腫→癲癇、coma

(2)   急性osmolality改變兩天後，osmolyte(鈉鉀)會從細胞中流失至CSF中

→這樣的adaptation使得超過2天發展的低血鈉不易造成腦水腫

→在產生brain adaptation後，如果瞬間補充太多鈉→osmolality↑→腦部volume快速↓→ODS

(3)   ODS不易出現在急性低血鈉(<48hr)→ex.補充太多水的馬拉松跑者

3.      臨床表現

→症狀通常在快速補充鈉後的『兩天到六天』出現

→症狀包括口語不清、癱瘓、動作障礙、混亂、昏迷、有些人甚至會有『lock in』(閉鎖症候群，起因於橋腦受損→人是清醒的，但是無法動作)

4.      危險因子

(1)   血漿中的鈉離子：大部分出現在sodium低於120meq/L的人

(2)   低血鈉的時間：出現在大於2天的人，在brain adaptation出現時

(3)   快速的鈉離子補充：重點是在於24小時的矯正量而非每小時

→uptodate建議的補充量：24小時低於9meq/L

(4)   其他：alcoholism、肝臟疾病、低血鉀、women of child bearing age

5.      偵測與預防

→早期CT或MRI沒有finding→並不能排除ODS！

→預防：鈉離子補充24小時不高於9meq/L

→在最初補充時，可能會伴隨water diuresis，使得鈉的上升比預期高，在最初2~3小時要監控一次，避免補充太快！(難以預測Na的改變量！)

→在慢性低血鈉病人，如果上升速度太快時，考慮將鈉『relowering』

  (使用D5W和demopressin，並積極監控)

→在特定的患者，會考慮給demopressin來預防快速的water dieresis

→有研究指出minocylcine可以穿過BBB，抑制microglial的活化→減少發炎

6.      治療→產生神經學症狀之後？

(1)   supportive therapy：維持vital sign，有些人會recovery

(2)   relowering serum sodium？(要盡快！但目前證據仍不足)

(3)   plasmapheresis？(實驗性質，證據仍不足)

REFERENCE: UPTODATE