Day03_Encapsulating peritoneal sclerosis

(圖片來源: wikipedia)

1.      簡介：encapsulating peritoneal sclerosis是一種嚴重的腹膜透析併發症，會出現廣泛性的腹膜纖維化，並且包覆腸子，導致腸道的蠕動下降。同時，纖維化會導致過濾能力下降，導致液體滯留與水腫

2.      比較

(1)   subclinical fibrosis：正常現象、腹膜出現纖維化組織，但通常沒有症狀，也不會導致腹膜透析能力下降→良性！

(2)   Encapsulating peritoneal sclerosis：嚴重纖維化，透析能力下降，有症狀

3.      病理機制→two hit process

(1)   two hit：先發炎→硬化→EPS

(2)   precipitating factors：嚴重的腹膜炎、使用acetate作為透析液、長時間洗PD、接觸葡萄糖的degradation products太久等

4.      流行病學

→不常見；PD洗越久，發生機率會增加

→日本一多中心研究指出發生率在洗腹膜透析3,5,8,10,15，大於15年的EPS發生率分別為0, 0.7, 2.1, 5.9, 5.8, 17.2

5.      臨床表現

→因為纖維化腹膜的包覆，導致腸道蠕動下降→ileus、peritoneal adhesion

→食慾下降、體重下降、便秘、腹痛、嘔吐

→腹膜的透析能力不斷下降，fluid retention和edema出現

6.      診斷

→在長期洗腹膜透析的病人，出現上述的症狀

→CT scan可能看到cacoon sign→腹膜鈣化、包覆腸子

→早期診斷最重要的是靠imaging！

7.      治療→非常難以治療！目前的證據也不夠多

(1)   首先要停止腹膜透析，改洗HD

(2)   TPN：bowel rest

(3)   使用免疫抑制劑(glucocorticoid)、使用Tamoxifen

(4)   手術(enterolysis)→不好開

REFERENCE: UPTODATE