Necrobiotic xanthogranuloma

Necrobiotic xanthogranuloma

Schadt C, Jacobsen E (2021). Necrobiotic xanthogranuloma. Retrieved Jun 17th 2021 from www.uptodate.com

簡介

Hisiocytosis為一群由histiocyte或吞噬細胞所造成的疾患，可以分成Langerhans cell histiocytosis (LCH，細胞源自Langerhans cells)以及Non-Langerhans cell histiocytosis (細胞源自單核球-巨噬細胞家族)。Necrobiotic xanthogranuloma (NXG)為一種non-LCH，常以紅棕色或黃色的丘疹或結節表現，尤其會在眼眶旁出現。患者除了皮膚病灶外，也常有多器官的侵犯，也會合併monoclonal gammopathy。

流行病學

1. 盛行率和發生率並不清楚
2. 主要發生在成人，平均年齡約62歲
3. 有些研究指出男女比例差不多，但也有研究指出女性相對較多

病生理機轉

機轉並不清楚，由於NXG和paraproteinemia有關，因此有一些假說被提出

1. 對於皮膚/皮膚外的抗體沉積產生foreign body reaction
2. 抗體誘發補體反應，進而活化monocyte以及脂肪的堆積
3. 可能導因於巨噬細胞脂肪恆定的異常及系統性發炎反應

臨床表現

1. 皮膚表現

1. 典型為黃橘色/紅棕色/紫色的丘疹或結節→匯聚成斑塊

較大的斑塊中央可能會萎縮，合併明顯的微血管擴張

2. 大部分有超過一處受影響，包括軀幹/臉/手臂/大腿/下肢

最好發於眼眶旁(periorbital)，約60-80%的患者出現

(相較於xanthelasma，病灶通常更大/更紅/更硬/分布更廣)

3. 大部分沒有症狀，偶而可能會癢
4. 40-50%的患者可能會出現疤痕或潰瘍

2. 皮膚外的表現

1. 眼睛侵犯

可能以葡萄膜炎或鞏膜炎表現，患者可能出現疼痛/燒灼感/癢/視力模糊/乾眼/複視等表現

2. 其他部位

可以影響腸胃道、肝臟、心臟、肺臟、淋巴、唾腺、中樞神經、肌肉等，但相對少見(<3%)

相關疾病

1. NXG幾乎會合併monoclonal gammopathy (約80%)
2. 最主要的類型為IgG (佔70%) (IgG kappa > IgG lambda)
3. 最常合併的惡性腫瘤為多發性骨髓瘤，約佔14%的NXG患者

病理特徵

1. Palisading histiocytic xanthogranuloma，合併necrobiosis
2. 可以看到touton-type giant cells
3. 其他特徵包括cholesterol cleft、lymphoid nodules、漿細胞等

診斷與評估

1. 診斷需要搭配典型臨床表現和病理切片的特徵
2. 相關評估

1. 評估皮膚病灶以及系統性的侵犯(如B symptoms)
2. 評估CBC/DC、電解質/代謝指標、輕鏈/電泳分析

若懷疑有眼眶或系統性侵犯，則需考慮安排CT

若懷疑合併血液腫瘤，則考慮安排淋巴結或骨髓切片

治療

1. 病灶通常為慢性、持續進展性；且可能造成疤痕和潰瘍，治療上並不容易，目前也缺乏足夠的臨床試驗證據
2. 若患者合併有血液腫瘤的問題→治療該血液腫瘤
3. 若患者沒有合併血液腫瘤的問題

1. 化療藥物(Chlorambucil和melphalan)±系統性類固醇治療為文獻中最常被提到的治療方式，也被視為此疾病的第一線治療
2. 若無法耐受此治療，或效果不好，可以考慮pulsed dexamethasone或是IVIG等

預後

患者出現血液疾患的風險增加，在一篇回溯性研究中提到，約有13%的患者後來出現血液腫瘤，因此要密切追蹤

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