Monoclonal gammopathy相關的皮膚疾病

Monoclonal gammopathy相關的皮膚疾病

和免疫球蛋白的沉積有關

1. 血管外沉積

1. 系統性類澱粉沉積(amyloidosis)

輕鏈會沉積在身體多處，包括皮膚、腎臟、血管等處

皮膚容易瘀青、身上出現蠟狀(waxy)的丘疹、巨舌(macroglossia)等

切片下能夠看到類澱粉物質的沉積

2. Macroglobuliderma

在Walderstrom macroglobulinemia的患者，皮膚出現monoclonal IgM的沉積。臨床特徵為小的膚色丘疹，容易出現在肢端。切片的螢光下能看到IgM的沉積。

3. Follicular hyperkeratotic spicules

由許多小、絲狀的角質突起，出現在臉部的毛孔開口處，尤其是鼻子上。切片下能看到毛孔被均質、嗜酸性的物質所塞住(follicular plugs)。此疾病常和多發性骨髓瘤(multiple myeloma)有關聯性。

2. 血管內沉積

1. 冷凝球蛋白血症

type 1為單株的球蛋白沉積，主要造成栓塞性的血管病變(thrombotic vasculopathy)，進而造成血管的阻塞以及後續的皮膚壞死

抗體本身的作用

1. 皮膚變黃

可能導因於單株的Anti-flavin antibody，和riboflavin結合後，會沉積在皮膚，造成皮膚/頭髮變黃

2. Xanthoma/Necrobiotic xanthogranuloma

可能和單株抗體及脂蛋白的交互作用有關，同時會導致補體下降

3. Acquired angioedema

和anti-C1-inhibitor的自體抗體有關

和異常的細胞激素分泌有關

1. POEMS

為polyneuropathy、organomegaly、endocrinopathy、monoclonal component、skin change的簡稱，具有多樣的臨床表現，細節請點連結

2. Schnitzler syndrome

特徵為蕁麻疹樣病灶、發燒、關節炎，和monoclonal gammopathy有關(主要是IgM kappa)，細節請點連結。

機轉不明

1. Scleromyxedema

通常和IgG lambda有關，典型皮膚表現為2-3mm、硬的、蠟樣丘疹，病灶可能會排列成線型；臉的皺紋會變深(bovine face)；軀幹的紋路變深(Shar-Pei sign)。除了皮膚外，也常合併系統性侵犯，包括神經、骨關節、心血管等，細節請點連結。

2. Acquired cutis laxa

皮膚鬆弛、變皺、切片下看到彈力纖維的破壞以及巨噬細胞的吞噬

3. Clarkson syndrome

和IgG kappa或lambda有關，又稱為systematic capillary leak syndrome，患者會反覆的低血壓、水腫、白血球升高、白蛋白低等

4. TEMPI syndrome

有五個特徵，分別為telangiectasia、elevated erythropoietin and erythrocytosis、monoclonal gammopathy (主要是IgG kappa)、perinephric fluid collection、intrapulmonary shunt

5. Neutrophilic dermatosis

多種neutrophilic dermatosis和monoclonal gammopathy有關，包括Subcorneal pustular dermatosis、Erythema elevatum diutinum、Sweet syndrome、pyoderma gangrenosum等→主要是IgA單株抗體

Reference

Lipsker, D. "Monoclonal gammopathy of cutaneous significance: review of a relevant concept." Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 31.1 (2017): 45-52.

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