抗磷脂症候群

抗磷脂症候群antiphospholipid syndrome

定義

抗磷脂症候群(antiphospholipid syndrome，APS)是一種以反覆血管栓塞及流產為表現的自體免疫疾病，且血中能夠找到抗磷脂抗體(antiphospholipid antibody，aPL)

流行病學

1. 短暫、低效價的抗磷脂抗體，在正常族群約10%出現

隨著年紀增加，aPL的盛行率增加

2. 抗磷脂抗體也會在一些風濕免疫疾病出現

10-40%的SLE病人和20%的RA病人合併有這些抗體

3. 無症狀，aPL陽性的患者，每年約有0-4%的機會出現栓塞事件

年輕，第一次中風的患者，其aPL陽性率更高(達29%)

反覆的DVT，約有14%的患者合併有aPL陽性

有三次以上的流產，約有20%的患者為aPL陽性

病生理機轉

1. 抗磷脂抗體會攻擊磷脂上的血漿蛋白(如beta2-glycoprotein-I)
2. 常出現的aPL抗體，包括Lupus anticoagulant、anticardiolipin、anti-beta2-glycoprotein
3. 2-hit假說

有aPL抗體，合併誘發事件後，才產生抗磷脂症候群

臨床表現

1. 靜脈栓塞

以深部靜脈栓塞和肺栓塞最常見

其他靜脈如腎靜脈栓塞、門靜脈栓塞、Budd-Chiari syndrome等

2. 動脈栓塞

中風和小中風(transient ischemic attack，TIA)

周邊和眼動脈也可能受到影響

3. 產科併發症

反覆流產、子癲前症、HELLP等

4. 血液科

血小板低下、Coomb test陽性的溶血性貧血

5. 皮膚表現

Livedo reticularis

6. 其他

神經學→頭痛、認知功能受損

腎臟→蛋白尿、腎功能受損、高血壓等

心臟→瓣膜病灶、心臟內栓塞等

Catastrophic APS (CAPS)

1. 罕見、突發、且具有生命危險的併發症

因為出現很多小血管栓塞，進而導致快速進展的器官衰竭

2. 定義

→出現三個以上的器官受侵犯

→時間進展小於1周

→病理及實驗室證明有aPL的存在

相關檢驗

1. 抗磷脂抗體

→anticardiolipin antibody (ELISA看IgG、IgM)

→anti-beta2-GP I antibody (ELISA看IgG、IgM)

→lupus anticoagulant (檢驗分成數個步驟，細節可參考uptodate)

2. 其他檢驗

→基本CBC、生化檢查

→風濕免疫相關：ANA、RF、dsDNA等

→凝血相關評估：protein C、protein S、factor V leiden等

→aPTT經常會prolong，但PT還好

診斷-Sydney criteria

需要符合至少一個臨床標準以及至少一個實驗室標準

1. 臨床標準

1. 血管栓塞

→包括靜脈/動脈/小血管栓塞

→注意，表淺靜脈栓塞並不包括在此標準中

2. 懷孕併發症

→出現一次或多次超過10周的不明原因死產 (胎兒型態正常)

→出現一次或多次因為『胎盤功能不良/子癲前症/子癲症』而導致的早於34周的早產 (胎兒型態正常)

→連續三次或以上『小於10周的自發性流產』，且無法由染色體異常、解剖結構、或賀爾蒙異常來解釋

2. 實驗室標準

持續出現一至多種的aPL (兩次檢測需間隔至少12周)

1. Anticardiolipin IgG或IgM陽性
2. Anti-beta2-glycoprotein IgG或IgM陽性
3. Lupus anticoagulant (LA)陽性

治療

1. 只有aPL，但沒有症狀的人，是否需要治療仍有爭議存在
2. 抗凝脂症候群

→若出現急性栓塞：給抗凝血劑治療(通常是heparin+Warfarin)

→栓塞的預防(secondary prevention)

1. 建議使用Warfarin控制 (Grade 2B)

INR的目標放在2-3之間

2. NOAC在APS患者的使用，目前尚未有足夠的證據
3. 在懷孕的婦女，建議用LMWH預防

→控制underlying的疾病 (ex. SLE)

3. Catastrophic APS

需要早期且積極的治療，包括抗凝血劑、類固醇、甚至做血漿置換和IVIG

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